3443通信 オンライン  
みみ、はな、のどに関する病名、症状などの用語集

 

めまいを起こす耳の奥の腫瘍

秋田大学医学部耳鼻咽喉科教授 石川和夫先生

 

めまいの疾患について

めまいを引き起こす疾患はたくさんあるんですが、私が過去20数年間にわたってめまいの患者さんを見てきている中で比較的最近になって治療に取り組んできています一つの疾患に絞って今回お話をさせていただきたいと思います。

これは、私どもの体の平衡の維持機構を簡単にした図です。私たちの体は目からの情報、表在知覚とか深部知覚、要するに触覚とかあるいは位置覚や圧覚などの知覚、それから耳からの情報がきちんと整理統合されています。そういうような状況で私達は、無意識のうちに自分は空間的位置のどこにあるのかということを認識していますし、目もきちっと思った位置に運ぶこともできますし、姿勢もきちんとコントロールされています。そして我々が歩行する時にもまた走行も快適にすることができます。こういったシステムに変調をきたしますと、出力系の異常が色々な形で出てきます。それがめまいでありめまいに伴ういろんな現象のあらわれであります。

先程めまいの原因疾患はたくさんあると言いましたが、この図は数年前にめまい患者921症例についてまとめたものです。末梢性めまい、耳からのめまいというのが47%、中枢性めまいと呼ばれる頭の中に原因のあるもの、それからその他の原因疾患があります。末梢性めまいの中には中山先生からご紹介いただきました良性発作性めまいというのが一番多いんです。その次に多いのがメニエール病、これは耳鳴りとめまい発作を繰り返すものですが、これは10%弱でそう多いものではありません。このようにメニエール病はよく知られている疾患ですが、実際はそんなに多いものではありません。それから前庭神経炎でありますけれども、これはある日突然めまいがしてそれが何日も続き、それがだんだん消えていくというものです。それからある日突然耳が聞こえなくなってめまいもするというものもあります。

それから遅発性内リンパ水腫といって、もともと一側の耳の強い難聴があって、ちょうどメニエル病と似たようなめまい発作を起こすようなものも稀ながらあります。中枢性めまいにはいろいろありますが、椎骨脳庭動脈循環不全症といって、非常に長い名前がついておりますけれでも、要するに中枢の循環不全のためにめまいを引き起こすというものが結構多いということです。それから変性疾患とかいったものがあります。その他ということでまとめさせてもらったものの中に、これからお話する耳の奥の腫瘍、即ち聴神経腫瘍というのがあります。これも10%弱あります。自律神経の働きが悪くなって立ったり起きたりする動作に伴ってふらふらするようなものもあります。末梢性、中枢性、その他と大体3分の1ずつであろうと思います。

腫瘍のできる場所と年代に見る偏り

今日お話します耳の奥の腫瘍というのは、実は聴神経腫瘍というわけですが、聴神経腫瘍というのはどんなものかといえば、文字通り聴神経にできる良性の腫瘍のことです。頭の中には脳神経が12対ありまして、その中の第8番目の神経が聴神経(聞こえの神経)です。この第8脳神経は二つありまして、聴覚に関する蝸牛神経と、体のバランスを司る前庭神経というこの二つの種類があります。実は聴神経腫瘍と呼ばれるのは9割以上がこの体のバランスを司る前庭神経から発生するもので前庭神経鞘腫といわれます。鞘腫とは神経を包んでいる鞘(さや)の細胞の腫瘍と認識していただければよいと思います。

これは、頭の断面でありますけれども、ここに耳介があります。外耳道があり、鼓膜があり、耳小骨と呼ばれる3つの骨があります。外から入ってきた音が中耳で振動に変換され、この振動が蝸牛の方に伝えられていって、さらに神経を介して頭の中に伝えられて音を認識するわけです。これが蝸牛で、これが聞こえの神経です。これが前庭神経といわれるもので、体のバランスと関係のある神経です。蝸牛神経と前庭神経ですが、これが一本の神経みたいになっていて、これが第8脳神経です。その上の所に顔を動かす顔面神経、これは第7番目の脳神経です。腫瘍のできる場所がどこかというと、実はこの神経から腫瘍ができることが多いということです。この断面はちょうどこの位置で切断して上から見た図であります。ですから、二つの神経が抜けちゃっているわけです。この神経のすぐ上にこの神経があります。これを上前庭神経といいます。さらにこの神経のちょうど前方のところに顔を動かす顔面神経がありまして、両者の間に味覚を司る神経、中間神経があります。こういったところから腫瘍ができるのを聴神経腫瘍というわけですが、圧倒的に前庭神経から出てくるのが多くて蝸牛神経から出てくるのは非常に少ない。これはMRIの断面ですが、ちょうどここが蝸牛でありまして、ここが内耳道で神経の束があるところです。ここに腫瘍が発生してそれが、内側に出ちゃってる。これが脳幹で脳の大元占めのような大事な所であり、ここが小脳と言われるところです。

さて、このような腫瘍は大体どれくらいの割合でどれくらいの年代の人達に出てくるのかと言えば、これは自分が経験した87症例を見てみますと、40、50、60代に結構多いことがわかります。男女差はほとんどございません。しかし注意しなくてはならないのは、10才代のお子さんにも結構あることです。子供の場合比較的大きくなるスピードが速いことがあるので注意しなくてはなりません。それでは実際の発生頻度はどれくらいかと言いますと、一九七〇年の報告では、一年間に10万人に一人の割合で出現すると言われています。最近になってモハットというイギリスの先生が5万人に一人ではないかと報告しています。最近はMRIを簡単に撮れるようになりましたので、恐らくもっと増える可能性があります。実は剖検の報告があります。剖検と言うのは亡くなった人を詳しくその原因について解剖して調べることですが、その時に見つかる率はどれくらいかということで、このお二方の報告が大体一致しました。1%弱くらいですから百人に一人くらいはいるということです。そうすると、臨床報告と剖検の間に大きな開きができます。ということは、一生発見されないか、無症状のものがあるということだと思います。

症状と障害

それでは、聴神経腫瘍に伴う症状はどのようなものかと言えば、腫瘍はこの辺から出てくるということはお話しましたが、最初はもちろん小さくこれが段々大きくなっていくわけでありますけれど。そうしますと、めまいの神経ですのでめまいが起きるのはお分かりかと思いますが、これはゆっくりゆっくり大きくなっていきます。ですから腫瘍によって神経障害がありましても代償されてめまいが起こりにくいということもあります。でも意外にめまい発作で患者さんが来院されることがあります。そして比較的多いのは、これが大きくなってゆきますと、隣の蝸牛神経に影響を及ぼしてきて、耳鳴り・難聴を引き起こしていることです。そしてこれが影響を受けて味覚障害を主訴にして来院する患者さんもいます。そして更に腫瘍が大きくなっていくと顔面神経麻痺をもたらします。もっと外に出て大きくなっていきますと、この神経のすぐ前の方に三叉神経という顔の知覚を司る神経があり、こちらに影響を及ぼしますと顔面の知覚低下が出てきます。さらに、このすぐ脇の方に小脳があります。その辺を強く圧迫するようになりますとフラつきが出てきたり色々な運動障害が出てきます。ですから最初は比較的症状が無いかもしれませんが、段々こういったような症状が出てくるということです。

これは、聴神経腫瘍の患者さんの初診時の自覚症状についてまとめたものですが、何が多いかと言いますと、圧倒的に耳鳴り・難聴が多く、その次にめまい、歩行障害、耳がつまる、顔面知覚異常など色々なものがあります。

初診時に見えられた時の聴力を検討してみますと、高低音全般に聴力が落ちている人が20%、高音のみ落ちている人は17.6%、殆ど聞こえない人が16.5%、高音のみ落ちている人、それからある特定の音のみ落ちるタイプもあります。それから山型といいまして高音と低音が落ち真ん中だけが残るタイプなど色々あります。そうしますと聴神経腫瘍に特徴的な聴力型はまずないということが言えます。難聴としては訴えられますが、聴力検査でこれは聴神経腫瘍といえるものはない。しかしながら最近よく言われるようになってきたんですが、0.5KHz或いは1KHzがストンと落ちてくるタイプがある。しかもこれはすぐ良くなってしまうということがあるんです。そういった中に比較的早期の聴神経腫瘍が見つかることがあります。ですからそういう点は気をつけなければならないです。それから急に耳が聞こえなくなったということで発症することもあります。これは色々お薬を使って良くなる場合も変わらない場合もあります。それからめまい、耳鳴り、難聴がともに出現する、いわゆるメニエール病と非常に似た発症をするものもあります。ですので診断は非常に難しくなりますが、それを見つけるいくつかのポイントがあります。ところで、聴力障害を訴える患者さんが圧倒的に多いのですが、まず6%弱の人が全く聴力に異常が出ません。私達はその他の色々な詳しい聴力検査をして難聴の特徴を調べます。脳波をとる検査やことばを認識できるか否かの検査、あぶみ骨反射を見る検査、自記オージオグラムといって音を聞かせて疲労現象がどの程度あるかを見る検査など色々な検査法があります。そういうことを行なってこの辺に異常があるのかどうかを調べます。そうしますと自記オージオグラムでは、聴神経腫瘍の患者さんの中で疲労現象が出てくるのが23%くらいです。それからあぶみ骨反射の異常が出てくるのが25%くらいです。音を聞かせて脳波の異常が出るのが81.6%となり、これが異常として出てくる中で圧倒的に多いんです。ですから音を聞かせて脳波をとる検査を必ず私達はやるわけです。けれども、これでもきちんと捉えられないものがあるということを私達は覚えておかなくてはならないのです。

これは見逃し例です。ベテランの耳鼻咽喉科の専門医の方が診断できなかった例です。この方の主訴は右の耳鳴り、右耳の奥の方に強い緊張感があるということでした。レントゲン検査をすると、内耳道の拡大がないということで、オージオグラムをとってみますと殆ど正常です。これを我々が見てすぐに異常だとは言えないんです。よく見ますと少し右の方が1周波数だけ10
dbと少し落ちている所があります。こういう所見とレントゲン写真だけで「何ともない」とその専門医は言ってしまったのです。ところが、あぶみ骨筋反射や聴性脳幹反応では明らかな異常が認められます。結局腫瘍がみつかったわけで、こういう所見と主訴でも医者は聴神経腫瘍を疑わなくてはならないということを示しています。

聴神経腫瘍は内耳道にできますので、腫瘍が大きくなると内耳道が開いてきます。では聴神経腫瘍の患者さんにこれがどれ位見られるかといいますと、レントゲン検査で内耳道の拡大が見られるのは93.4パーセントにもなります。ですから93.4%の人はレントゲン検査で大体検討がつくということです。しかしながら、いろいろな検査で全てのものが正常である聴神経腫瘍はありません。何かしら異常が引っかかってきます。

これは温度刺激検査です。耳の中に水を入れます。これをしますと、くるくる目が回ってくるんです。こういうように耳の中に冷たい水もしくは温かい水を入れて内耳の反応を見るわけです。内耳道に限局した小さな腫瘍は温度眼振で異常が出てくるのは少なく、大きいものほど異常発現率が大きく温度刺激検査に反応しづらくなります。

医者の先生の手の内と治療

これまで色々と話してきましたが、私達耳鼻科の医者が聴神経腫瘍を診断する時に、どういうことを考えてどういう手順で進めていくのか、手の内をお話いたします。まず、耳鳴り・難聴・めまい・味覚障害或いは頭が痛い、頭鳴りがするとか、聴神経腫瘍に関わるなんらかの症状を訴えてくる患者さんに対しては耳のレントゲン写真をとります。そして内耳道が開いているかどうかを見て、開いていればすぐに詳しい検査をしなければなりません。内耳の拡大が無ければ、温度刺激検査、音を聞かせて脳波をとる検査、自記オージオグラム、あぶみ骨反射など色々調べて、後迷路の障害があるかどうかを調べます。こういった検査で一つ以上引っかかりますと、これは聴神経腫瘍の疑いがあるかもしれないと考えなくてはなりません。純音聴力検査で例え一つの周波数だけでも落ちていたら注意しなくてはなりません。それで最終診断はどういうふうにしてつけるかといえば、MRIでつけます。医者によってはCTであるなしを決めてしまう人もいます。しかしCTでは、最終診断はつけられません。特に内耳道内の小さな腫瘍はこれでは全く診断をつけられません。そのために見逃したという例を私はいくつも知っています。MRIで最終的に診断をつけなければなりません。

さて次に、聴神経腫瘍の治療について説明します。治療の歴史からお話しますと、これは20世紀の初頭から始まりました。この時には、いかにして患者さんの命を助けるかということに終始しておりました。それから時代が少し進みますと、いかにして腫瘍のある患側を決めて腫瘍を全摘するかということになりました。昔は、患側がわからないから、後ろの頭を全部開けて腫瘍のある方を手術するということまでしていました。ところが戦後に、脊髄から酸素を入れてコントラストをつけるような撮影方法ができまして、それで患側が大体わかるようになってきました。次は顔面神経です。聴神経腫瘍の近くには顔面神経がありますので、その神経の機能をいかに保存するかということが問題になってきました。一九六〇年代は、聴神経腫瘍の治療をするために顔面神経麻痺を作るのは安い代価であると言われましたが、現在はそういうことは全く言われない時代であります。そして更に進みますと欲が出てきまして、今では聴力をいかに保存するかという時代です。更には如何にして顔面神経の機能と聴力保存して腫瘍を全摘するか、もしくは減量してその腫瘍が増大していくのをコントロールするかということが今我々が考えていることです。

聴神経腫瘍の患者さんの治療方法には3つのオプションがあります。経過観察、手術(この場合にはもちろん機能の保存と全摘を目指さなくてはなりません)、それからガンマナイフと言ってガンマ線を腫瘍のある所に定位照射する(腫瘍の増殖を制御する)というやり方の3つのうちのどれかを選択しなくてはいけません。

シャラビイという人が二〇〇〇年に出した報告では、聴神経腫瘍の患者さんを何もしないで見ていくと、ずっと大きくなっていくのが38パーセント、大きさが全く変わらないのが12%、小さくなっていくのが6%、数年間は変化せずそれから大きくなっていくのが23%など様々な経過があるということが言われています。ですから大きさが変わらなかったり減少していくのを合わせると18%で、10人の患者さんがいますと2人弱ぐらいがこういう経過をたどる人がいることがわかります。自然経過を見ていくこともオプションの一つであると言えると思います。現段階での治療方針ですが、内耳道内の小さな腫瘍であればまず経過を見ていいだろう。ただし、それが増大傾向にあれば手術をする。それから1.5pぐらいまでは手術またはガンマ線を照射するという方法がございます。2.5p以上であれば全摘と減量手術、又はガンマナイフをやりますが、2.5p以上を越えますとガンマナイフの適用にはなりません。こういうふうに考えておりますが、治療する側の医者がどのように考えるかによって多少方針が異なる可能性はありますけれども、概ね今はこのようになっていると思います。

手術の方法について

では手術が必要な場合はどのような手術があるかと言えば3つのアプローチがあります。中頭蓋窩法と言って、耳のすぐ上の所の骨を開けて中頭蓋窩に達する方法と、後頭蓋窩と言って、耳の後ろから到達する方法と、経迷路法と言ってこれは耳鼻科の医者が一番慣れている方法です。私は好んで中頭蓋窩法をやっているんですが、なぜかというと経迷路法というのはこちらからアプローチしていって内耳を全部壊してしまうんです。そうすると多少聴力が残っていてもそれを壊してしまう。これは耳鼻科の医者がする手術ではないんじゃないかと思っており、違うアプローチ法で脳外科の先生とチームを組んで手術を行なっています。後頭蓋窩法は機能保存もできるアプローチなんですが、脳外科の先生達が好んでやるアプローチです。ここに腫瘍がある場合、どういう風にしてアプローチするかというと、後頭蓋窩法というのは後頭部を開けて小脳の脇を通って腫瘍に到達するという方法です。経迷路法は三半規管を壊して内耳道に入りここを大きく開けて腫瘍を取ってしまおうという方法です。中頭蓋窩法は上からアプローチしていき内耳には全然触らずに内耳道を全部出して腫瘍を取ろうという方法です。

これは一例ですが、去年4月に行なった症例です。33歳の男性で右の聴神経腫瘍です。この方は、半年以上経過観察していました。ところが腫瘍が少し大きくなってきてしまったんです。このままいきますと、まだ33歳という若い年齢なのでこれからも段々大きくなっていきます。大きくなると機能保存の手術も難しくなってくるということで患者さんと相談して手術をすることになりました。中頭蓋窩法というのはこのように頭を固定して、ここにセンサーをつけます。これは顔面神経障害を最小限にするためにモニターするものです。ここには聴力を保存するためにモニターも付けています。皮膚の切開をこういう風に入れてここを開けるとここに内耳道が腫瘍とともに出てきます。奥の骨を削っていき腫瘍を出して摘出します。この方の場合は顔面神経もきちんと保たれていますし聴力も非常に良くなり、本人もすごく喜んで退院していただきました。ただ、全ての患者さんが聴力が良くなるわけではなくなかなか難しいです。頭を開けて手術をするというと、皆さんかなりびっくりするかもしれませんが、基本的には脳を包んでいる硬膜をすーっと剥離していき、頭の中の脳を出さないで骨を削り腫瘍をとるというアプローチですので大体一週間から十日ぐらいで患者さんには退院していただくことが可能です。

これは別の症例であり、32歳ぐらいの女性の方で小さな腫瘍があるました。めまいもありまして何とかやってほしいということでしたので手術を行ないました。同じようなアプローチで今でも正常な聴力を保っています。腫瘍が小さければ機能保存をきちんとした手術で処理することができます。私はいままで55症例の人たちにこのアプローチでやってまいりました。その方達の聴力の成績ですが、55人の内25人の方達が術後も聴力が保たれていました。最終的に有用聴力(補聴器なしで聞こえる)があったのは12人で48%でした。全体的に見ていきますとこれは22パーセントの聴力ということになります。そうべらぼうに良い成績ではありません。注目しなくてはならないのは、数はまだ少ないですが手術した後に著明に聴力が改善する例もあるということです。こうした症例をまとめて5例出した人がいましたが、聴神経腫瘍の手術をして聞こえが良くなるというのは、あまり声高に言わないほうが良いでしょう。たしかにそうです。そう多くはないんです。だけれども、稀にこういったものが出て来ますし、数が段々増えていくと、どのようなアプローチでやるとこういう数を増やしていくことが出来るのかわかるようになってきますので、そういう意味でこれは私達に課せられた21世紀の1つの課題ではないかと思っています。

ただ、このように聴力が良くなる例というのは、大きな腫瘍ではありません。全部10o以内の小さな腫瘍です。ですから早期に発見されれば聴神経腫瘍は機能障害を最小限にした治療を行うことができ、聞こえが回復することもありうるということです。

めまい・難聴の原因疾患には聴神経腫瘍もあるということを最後に申し上げて終わりにいたします。

― 四月二十二日講演会より ―
 (石川先生の許可を得てテープ起こししました)

関連リンク: 用語集 めまい
トップページへ 前ページへ